通讯！唇厚舌肥 或是肢端肥大症

□温县人民医院神经外科王杰

(相关资料图)

肢端肥大症作为一种进展十分缓慢的代谢紊乱疾病，有研究显示，由于肢端肥大症患者患病初期临床表现隐匿，且进展比较缓慢，导致患者诊断会延迟4.5~5年，诊断时患者年龄多为40~50岁。早发现、早诊治是应对疾病的最佳方式，肢端肥大症也是如此。而了解肢端肥大症的相关知识，提高对该病的警惕，对该病的早发现、早诊治有积极意义。

肢端肥大症为生长激素分泌过多所致，会引起全身软组织、骨和软骨过度增生，表现为多个系统的异常，如额骨增生、皮肤变粗变厚、血压升高、打鼾等。常见表现如下：

头疼。肢端肥大症极易引起头疼，患者很难描述出具体疼的地方，总是觉得头部各部位都疼，但并不是尖利的刺痛。一般情况下，患者往往还伴随呕吐症状，甚至是喷射状呕吐，让人产生五脏六腑都在抽离出身体般的感觉。

巨人症。因生长激素分泌过多，儿童青少年起病者可表现为巨人症，四肢生长迅速，体力也比常人充沛。

肢体与面貌改变。成年或者骨骺闭合后患者发病则会出现横向发展，比如巨鼻大耳、颧骨及额骨突出、唇厚舌肥、下颌突出以及手大脚大等表现。

肢端肥大症可影响多个系统，患者常合并高血压、肥厚型心肌病、心脏瓣膜病、心律失常等。60%~80%的肢端肥大症患者可出现呼吸系统并发症，如睡眠呼吸暂停以及气道黏膜分泌增多，具体表现为白天嗜睡和夜晚排尿次数变多等。73%肢端肥大症患者超声下可见甲状腺肿大，4%~14%肢端肥大症患者合并甲状腺功能亢进。肢端肥大症患者脑血管病发生风险增加，主要和伴发的心脏病、糖脂代谢异常等有关；在有放射治疗史的肢端肥大症患者中，脑血管病发生风险及死亡率进一步升高。

对于该病，目前临床上的治疗目标是最大限度控制生长激素水平，保护垂体功能，控制肿瘤生长，降低各系统并发症及死亡率，延长预期寿命。具体治疗方法如下：

手术。手术切除腺瘤是大多数患者的主要治疗方法。随着不断提高的显微外科技术发展，其中内镜下经鼻蝶入路手术由于视野佳、创伤小、患者平均住院时间短而逐渐成为神经外科专家的首选，手术治疗的预后效果也越来越满意。

药物治疗。若存在腺瘤不能切除，患者身体状况差或预测术后效果不理想等情况，药物治疗常作为首选治疗方式。此外，在该疾病患者中，术前使用药物治疗的情况正在增加。

放疗。放疗主要是作为该疾病辅助治疗的手段，用于术后残留、复发及无手术适应证、不耐受或拒绝手术的患者。对于药物治疗不能耐受的患者，放射治疗可以作为一种优先的方案。

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